As doenças do sangue são chamadas de doenças hematológicas. Para algumas doenças, a forma mais comum de tratamento é a associação de medicamentos, em outras, apenas a realização do Transplante de Medula Óssea pode ser a melhor alternativa para controlar a doença.
-Aplasia Medular ou Anemia Aplástica Severa-Adquirida e Congênita
A aplasia de medula óssea, é uma doença que resulta da falência da medula óssea em produzir células sangüíneas.
Assim, quando a produção dessas células não ocorre em função do mal funcionamento da medula óssea, os níveis das células no sangue caem , há o aparecimento de sintomas como palidez e cansaço decorrente da anemia, sangramento (plaquetopenia) e infecções graves que colocam o indivíduo sob risco de morte (essa resposta é conhecida como pancitopenia). Ocorre mais freqüentemente em adultos jovens, sem predomínio ao sexo.
Existe dois tipos de aplasia de medula:
1. Adquirida: que pode estar relacionada ao uso de certos medicamentos, infecções por determinasdos vírus ou bactérias ,contato com inseticidas, derivados de benzeno, doenças auto-imunes ou por causas desconhecidas.
O paciente com aplasia de medula não produz suficientemente as células do sangue e por isso, freqüentemente recebe transfusões, seja de concentrado de hemácias (para correção de anemia grave) ou de plaquetas (em caso de sangramentos).
A diminuição dos glóbulos brancos leva à diminuição das defesas do organismo causando infecções frequentes , sendo tratadas com antibióticos, antifúngicos e antivirais. O paciente com aplasia de medula deve evitar o contato com pessoas doentes, recém-vacinadas e ambientes com aglomeração de pessoas.
Os medicamentos utilizados para o tratamento são chamados drogas imunosupressoras que agem estimulando a produção de células sangüíneas pela medula óssea que está sem atividade. Como exemplo, temos a ciclosporina (uso via oral) e o ATG (soro anti-timocítico de uso intravenoso) e corticoesteróides. Estas drogas podem ou não ser utilizadas em associações.
Assim, quando a produção dessas células não ocorre em função do mal funcionamento da medula óssea, os níveis das células no sangue caem , há o aparecimento de sintomas como palidez e cansaço decorrente da anemia, sangramento (plaquetopenia) e infecções graves que colocam o indivíduo sob risco de morte (essa resposta é conhecida como pancitopenia). Ocorre mais freqüentemente em adultos jovens, sem predomínio ao sexo.
Existe dois tipos de aplasia de medula:
1. Adquirida: que pode estar relacionada ao uso de certos medicamentos, infecções por determinasdos vírus ou bactérias ,contato com inseticidas, derivados de benzeno, doenças auto-imunes ou por causas desconhecidas.
O paciente com aplasia de medula não produz suficientemente as células do sangue e por isso, freqüentemente recebe transfusões, seja de concentrado de hemácias (para correção de anemia grave) ou de plaquetas (em caso de sangramentos).
A diminuição dos glóbulos brancos leva à diminuição das defesas do organismo causando infecções frequentes , sendo tratadas com antibióticos, antifúngicos e antivirais. O paciente com aplasia de medula deve evitar o contato com pessoas doentes, recém-vacinadas e ambientes com aglomeração de pessoas.
Os medicamentos utilizados para o tratamento são chamados drogas imunosupressoras que agem estimulando a produção de células sangüíneas pela medula óssea que está sem atividade. Como exemplo, temos a ciclosporina (uso via oral) e o ATG (soro anti-timocítico de uso intravenoso) e corticoesteróides. Estas drogas podem ou não ser utilizadas em associações.
O tratamento com medicamentos é uma decisão médica, caso o TMO não seja a melhor opção. Ele pode ser recomendado desde o início do tratamento, enquanto se procede a busca de um doador compatível.
Os tratamentos de suporte são importantes, porém o único tratamento potencialmente curativo é o transplante alogênico de medula óssea, principalmente para aqueles pacientes refratários ao tratamento com imunossupressor.
Os tratamentos de suporte são importantes, porém o único tratamento potencialmente curativo é o transplante alogênico de medula óssea, principalmente para aqueles pacientes refratários ao tratamento com imunossupressor.
2.Congênita: que são detectadas no nascimento ou aos primeiros meses de vida também conhecida como Anemia de Fanconi.
Neste caso, existe um defeito genético conhecido, levando ao quadro de falência medular. É uma anemia genética hereditária e pode ser corrigida totalmente pelo TMO. Inicia-se de 4 a 20 anos de idade e baseia-se na associação de aplasia, histórico familiar e malformações (aplasia do pogelar, malformações renais e urológicas).
- Síndrome Mielodisplásica(SMD)
Neste caso, existe um defeito genético conhecido, levando ao quadro de falência medular. É uma anemia genética hereditária e pode ser corrigida totalmente pelo TMO. Inicia-se de 4 a 20 anos de idade e baseia-se na associação de aplasia, histórico familiar e malformações (aplasia do pogelar, malformações renais e urológicas).
- Síndrome Mielodisplásica(SMD)
A SMD refere-se a um grupo de distúrbios adquiridos da medula óssea caracterizados por crescimento de células do sangue, da medula óssea hipercelular, porém co citopenia periférica e progressão para LMA.
O TMO de doador relacionado ou não continua sendo o único tratamento curativo para a SMD, principalmente se o paciente estiver em remissão completa após a quimioterapia, se houver alterações citogenéticas desfavoráveis, mais de uma linhagem com citopenia e se a contagem de blastos for menor de 10%.
O TMO de doador relacionado ou não continua sendo o único tratamento curativo para a SMD, principalmente se o paciente estiver em remissão completa após a quimioterapia, se houver alterações citogenéticas desfavoráveis, mais de uma linhagem com citopenia e se a contagem de blastos for menor de 10%.
-Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
Nenhum comentário:
Postar um comentário